lunes, 9 de abril de 2012

ALGUNAS CONSIDERACIONES ACERCA DE LAHEMOCROMATOSIS Y SU VINCULACIÓN CON EL HIERRO

María Estela Bruzzon
Darío Obstfeld


PRIMERAS CONSIDERACIONES ACERCA DE LA HEMOCROMATOSIS Y SU VINCULACIÓN CON EL HIERRO


Se denomina hemocromatosis a un desorden del metabolismo del hierro a partir del aumento de su absorción intestinal. Esta situación culmina con depósitos excesivos de este metal en hígado, páncreas y corazón, con la consecuente alteración de las funciones de estos órganos , principalmente la hepática (Cecil, 1986).

Esta enfermedad, transmitida genéticamente , es un trastorno autosómico recesivo cuyos antecedentes más antiguos se remontan a los primitivos pueblos celtas, hace aproximadamente 2.000 años. Es más frecuente en el hombre (en razón de 9:1) manifestándose, en general, alrededor de los 40 años de edad, con fatiga, debilidad, pérdida de peso, alteraciones del ritmo cardíaco y artralgias.

La terapéutica habitual consiste en la extracción de sangre a través de una flebotomía de acuerdo a los valores de ferritina (forma de depósito del hierro en el organismo) para reducir el acúmulo de este metal y disminuir y prevenir mayores alteraciones en los órganos afectados.


- El hierro en el organismo

Si bien el hierro en el organismo participa en funciones metabólicas como en la producción de neurotransmisores y la síntesis de algunas enzimas, su función más importante es su participación en el transporte de oxígeno a los tejidos a partir de ser el elemento esencial en la constitución de la hemoglobina .

La presencia del hierro hace posible que el oxígeno pueda ser transportado desde los pulmones hacia los tejidos a los fines de llevar a cabo la respiración celular. Este proceso le permite a la mitocondria, de un modo económico, producir 36 moléculas de ATP por cada molécula de oxígeno que forma parte del ciclo de Krebs . Por lo tanto, indirectamente, el hierro contribuye al proceso energético celular, ligando el oxígeno a la molécula transportadora, para que la combustión sea posible.

El organismo administra el hierro muy eficientemente. El principal abastecimiento es a partir de su reciclaje. Al finalizar la vida del eritrocito la hemoglobina se degrada y el hierro es reciclado para la síntesis de nueva hemoglobina. El otro medio a través del cual el organismo se provee del hierro es la absorción intestinal mediada por una proteína reguladora (IRP) en función de las necesidades del organismo. El hierro absorbido que no se utiliza en las funciones antes mencionadas, se deposita, hasta un límite, en una molécula denominada ferritina con capacidad de captarlo o cederlo . De este modo la absorción, afectada por la cantidad almacenada en el organismo y la intensidad de la eritropoyesis, aumenta cuando las reservas disminuyen y viceversa .

El hierro que ha sido absorbido en la célula intestinal, y no ha pasado a circulación, se excreta con la descamación de las células, a través de las heces .

El depósito del hierro es significativamente alto en el recién nacido a término ya que posee una reserva para 3 a 6 meses, almacenados principalmente en el hígado. Los textos médicos consideran a esta reserva como preparativo para la carencia del hierro de la dieta láctea materna que no posee este elemento. Además hemos encontrado que las necesidades de este metal aumentan en la adolescencia en coincidencia con el crecimiento acelerado (Forrellat Barrios y col. 2000).


- El hierro y el oxígeno

Como hemos visto el hierro es un ligando del oxígeno que es un elemento imprescindible en los procesos de combustión celular.

En química la combustión es la reacción del combustible con el oxígeno dando lugar a la formación de una llama, que es la masa gaseosa incandescente que emite luz y calor. En palabras de Gustavo Chiozza esta reacción, de violenta oxidación, “no es otra cosa que el fuego”. Considera así que “el fuego es, para la química, la manifestación visual de la combustión” (2007d, Pág.5).

La combustión representa entonces a aquellos procesos metabólicos que se asocian con la capacidad de transformar la materia. Tal como dicen Chiozza y colaboradores (2008d [2007]), “en términos solo relativamente metafóricos podría decirse que el oxígeno enciende la chispa de la vida y su presencia la mantiene encendida” (pág. 231).

Los trastornos de la respiración metabólica celular representan al sentimiento de desánimo (Chiozza y colab., 1991f [1990]). Cuando esta función se lleva a cabo de manera adecuada, se acompaña de una vivencia de “estar animado” que no suele registrarse concientemente. “Animar” significa llenar de aliento, dar vida o vigor (Gómez de Silva, 1988).

Si el hierro es aquello que liga al oxígeno es posible pensar que, por una confusión de sentido y al no poder aumentarse los niveles de oxígeno en el organismo, se podría aumentar la absorción del elemento que lo liga, como si de esa manera pudiera compensar la vivencia de carencia energética celular.

Al mismo tiempo, siguiendo la idea de la “fantasía general de reserva” planteada como “un preparativo, durante la abundancia, para los tiempos de escasez” (Chiozza y col, (1997f [1996]), Pág. 124), pensamos que el aumento de las reservas del hierro podría relacionarse con un preparativo ante una tarea que requiere de un monto de energía mayor del que siente que posee que motiva una forma particular del sentimiento de desánimo.


- Hierro y civilización

Nos llamó la atención que la enfermedad que nos ocupa se le atribuya un origen en el pueblo celta, pueblo cuya cultura alcanza su cima en la Edad de Hierro.

Recordemos que la Edad de Hierro es el último período por el que se clasifican las sociedades prehistóricas. Posiblemente la mayor accesibilidad de este metal y su principal propiedad la “tenacidad”, que es el rasgo de tipo mecánico que corresponde a la capacidad para impedir las fracturas por fisuras (Gracia Alonso, 2004), le ofreció al hombre mejores prestaciones, en función de la fortaleza de este material, en la fabricación de armas e instrumentos.

Los celtas fueron un pueblo predominantemente guerrero y expansionista al que se le adjudicaba una faceta cruel, sanguinaria y devastadora. Han sido conocidos por su vigor y fortaleza de ánimo en la lucha, se dice que preferían la muerte a la derrota . “Celta” significa, originalmente, "héroe" y fueron llamados por los griegos, “Keltoi” cuyo significado es "bárbaro" o extranjero .

Una historieta que representa a este pueblo fue tomada coincidentemente en otra investigación en la cual se hace referencia a los preparativos frente a la carencia energética (Chiozza y col, (1997f [1996]): Nos referimos a “Astérix, el galo” . Los galos, en su origen celtas, figuran en esta historieta como un pueblo que vive en una aldea ficticia al noroeste de la Galia, la única parte del país que no ha sido conquistada aún por el imperio romano. La resistencia de estos aldeanos se debe a una “poción mágica” preparada por su druida que les confiere una fortaleza que los vuelve imbatibles.

En este sentido nos resulta interesante la estrecha relación entre las cualidades del pueblo celta, que no por casualidad ha sido remarcada en la trama argumental de la historieta, vinculada a la fortaleza, y la patología metabólica del hierro que se remonta, como dijimos, a dichos orígenes. El término “fortaleza” significa “fuerza”, es la capacidad para resistir trabajo o peso. Aplicado a personas significa vigor. En el sentido moral refiere a entereza o firmeza como una capacidad para sobrellevar sufrimientos o penalidades. (M. Moliner, 1991) Proviene del latín “fortis” de la cual deriva “fuerte” (Gómez de Silva, 1988). Para denotar algo “fuerte como el hierro”, se utiliza la palabra “férreo” (M. Moliner, 1991) que proviene de “férrum” cuyo significado es “hierro” (ibid).

Si la cualidad del hierro estaría relacionada a la fortaleza, pensamos que el hierro, en su relación con el oxígeno, nos “hablaría” simbólicamente, de la fortaleza de ánimo imprescindible para la lucha por la vida.

Creemos que, cuando no se tolera el sentimiento de desánimo vivido como una falta de fortaleza, sustentado en la creencia, basada en la rivalidad, que la vida es una lucha en la que se tiene que lidiar y triunfar, el aumento de la absorción del hierro podría responder a una fantasía de aumentar esta fortaleza, al modo de lo que haría un ejército que se considerara debilitado y piensa que aumentando sus armas aumenta su ánimo y su potencia.

Como producto de este malentendido se termina depositando principalmente en el hígado el excedente de hierro que no se utiliza generando una insuficiencia hepática que, como retorno de lo reprimido, representa la dificultad para llevar adelante los procesos de materialización.

Teniendo en cuenta que, como dijimos, durante la vida fetal se produce un acumulo fisiológico de hierro en el hígado, podríamos arriesgarnos a plantear un punto de fijación prenatal que respondería a la necesidad de fortalecerse para un momento, representado en el nacimiento, donde estaría en juego el ánimo para vencer los obstáculos que la vida depara.

Este punto de fijación, se reactualizaría de manera fisiológica en la adolescencia y de manera patológica ante el peligro de la carencia de fortaleza representada también en el valor y el vigor, como si se tratara de un nuevo nacimiento.




Notas al pie:

1- El acúmulo de este metal en hígado, páncreas y corazón, puede conducir a la fibrosis, alterando sus funciones. En el hígado culmina en un cuadro denominado: cirrosis pigmentaria siderótica; en el páncreas se compromete la secreción de insulina, lo que lleva a la llamada diabetes bronceada por la hiperpigmentación de la piel de estos pacientes; y en el corazón puede conducir a una insuficiencia cardíaca. (http://escuela.med.puc.cl/publ/patologiageneral/patol_026.html).
2- La hemocromatosis clásica hereditaria es un trastorno autosómico recesivo, asociado con la mutación del gen HFE ubicado en el cromosoma 6. En la mayoría de los casos, la mutación es el cambio en una base que resulta en la sustitución de tirosina por cisteína. El carácter homocigota para la mutación C282Y se encuentra en aproximadamente 5 de cada 1.000 descendientes de europeos del norte. (http://www.bago.com/BagoArg/Biblio/clmed396.htm).
3- Un adulto normal de 70kg aproximadamente tiene alrededor de 4g de hierro, distribuidos entre hemoglobina (2,5g o 63% del total), complejos de almacenamiento (ferritina y hemosiderina) (1g o25%), mioglobina (0,28 g o 7%), enzimas con hierro (0,16g o 4%) y moléculas de transporte (transferrina) (0,04 g o1%) (Blanco).
4- La hemoglobina está constituida por cuatro cadenas polipeptídicas (Globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de oxígeno. El grupo hemo está formado por la protoporfirina IX unida al ion ferroso (Fe2+)
5- En condiciones de anaerobiosis, se pueden producir dos moléculas de ATP por cada molécula de glucosa (Lehninger, 1986).
6- La reacción de combustión se basa en la reacción química exotérmica del oxígeno, denominado comburente, con una sustancia, o mezcla de sustancias, llamada combustible. La reacción del combustible con el oxígeno origina sustancias gaseosas entre las cuales las más comunes son CO2 y H2O. http://www.textoscientificos.com/quimica/combustion.
7- De una dieta normal que contiene entre 10 y 20mg de hierro por día solo el 8 al 10% (1 a 1,5mg) se incorpora y llega a la circulación, el resto se excreta con las heces.
8- El hierro no circula en el organismo en forma libre ya que es altamente tóxico.
9- Si bien el metabolismo del hierro en la hemacromatosis, es anormal, esta enfermedad no afecta la eritropoyesis ni se observan usualmente anormalidades hematológicas.
10- En el caso de la mujer en edad fértil hay una pérdida de hierro a partir de la hemorragia menstrual que también condiciona la absorción.
11- El bronce que fue reemplazado en la evolución de la cultura del hombre posee un bajo grado de tenacidad respecto del hierro.
12- Los celtas disponían de un buen ejército, y fueron conocidos por haber saqueado Roma, Delfos y haber conquistado grandes territorios de Europa. Su territorio llegó a extenderse, en su época de mayor expansión, desde el bajo Danubio hasta las Islas Británicas y desde España hasta el mar del norte.
13- http://www.xente.mundo-r.com/fillosdebreogan/historia.html
14 - http://mundoculturas.blogia.com/temas/culturas-antiguas.php
15 - En la colección “Las aventuras de Astérix” Ediciones Junior, S.A., Grupo Editorial Grijalbo.




Bibliografía

Blanco, A. (2002) Química biológica. Editorial El Ateneo. Buenos Aires, 2002.

Cecil (1986) Tratado de medicina interna. Editorial Interamericana. México, 1988.

Chiozza, G. (2007d) “Los significados del humo y del fuego en el hábito de fumar”, trabajo presentado en la Fundación Luis Chiozza, 2007. (Inédito).

Chiozza L.; Baldino O.; Funosas M. y Obstfeld E. (1991f [1990]) “Los significados de la respiración”, en Obras Completas de Luis Chiozza. Editorial del Zorzal, t. X. Bs. As., 2008.

Chiozza, L.; Chiozza, G.; Barbero, L.; Busch, D. y Funosas M. (1997f [1996]) “Las fantasías adiposas en la obesidad”, en Obras Completas de Luis Chiozza. Editorial del Zorzal, t. XII. Bs. As., 2008.

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Forrellat Barrios, M; Gautier du Défaix Gómez H.; Fernández Delgado, N. (2000) “Metabolismo del hierro”. Instituto de Hematología e Inmunología. En bvs.sld.cu/revistas/hih/vol16_3_00/hih01300.htm

Gómez de Silva, G. (1988) Breve diccionario etimológico de la lengua española, Fondo de Cultura Económica, México, 1988.

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Lehninger (1985) Bioquímica. Las bases moleculares de la estructura y función celular. Ediciones Omega. España, 1985.

Moliner M. (1991) Diccionario de uso del español. Editorial Gredos. España. 1991.